Неповрежденные структуры сердца обладают высокой устойчивостью к воздействию инфекционного возбудителя. По этой причине, структурные особенности створок и подклапанного аппарата при пролапсе митрального клапана предрасполагают к возникновению инфекционного эндокардита. При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Инфекционный эндокардит обуславливает тяжелую митральную недостаточность, высока вероятность возникновения тромбоэмболии в мозговые сосуды, часто в патологический процесс вовлекается миокард с развитием левожелудочковой дисфункции.
Диагностика инфекционного эндокардита при пролапсе митрального клапана представляет значительные трудности. Поскольку створки при пролапсе избыточно фестончатые, это не позволяет выявить начало формирования бактериальных вегетаций по данным эхокардиографии. Поэтому основное значение в диагностике эндокардита играет клиническая симптоматика инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, сыпь, спленомегалия и др.), появление шума митральной регургитации и факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови.
Внезапная смерть
Частота внезапной смерти при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс и др. факторы.
По данным Bourdarias J. (1991) риск внезапной смерти при отсутствии митральной регургитации низкий и не превышает 2:10000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50-100 раз.A. с соавт. (1992) провели сопоставление морфологических данных в двух группах больных с пролапсом митрального клапана: 1-ая группа - больные, умершие внезапно, 2-ая - больные, умершие от застойной сердечной недостаточности вследствие митральной регургитации. Оказалось, что у больных с ПМК, умерших внезапно, имеются существенные морфологические отличия строения клапанного аппарата по сравнению со 2 группой. У этих больных отмечается более выраженные дилатация митрального отверстия, увеличение площади передней и задней митральных створок, утолщение задней створки, фиброз эндокарда. Больные, умершие внезапно, были моложе, чем умершие от сердечной недостаточности.
В большинстве случаев внезапная смерть у больных с ПМК носит аритмогенный генез, и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного интервала QT.
В редких случаях в основе внезапной сердечной смерти у больных с ПМК может лежать врожденная аномалия коронарных артерий (аномальное отхождение правой или левой коронарной артерии), приводящая к острой ишемии миокарда и его некрозу (Nelson-Piercy C., с соавт.,1990).
Таким образом основными факторами риска внезапной смерти у детей с синдромом ПМК являются:
· желудочковые аритмии III-V градации по Lown;
· удлинение корригированного интервала QT более 440 мс;
· появление ишемических изменений на ЭКГ во время физической нагрузки;
· кардиогенные обморочные состояния в анамнезе.
Дифференциальная диагностика первичного пролапса митрального клапана
Изолированная аневризма межпредсердной перегородки
Аневризма межпредсердной перегородки обычно располагается в области овального окна и связана с несостоятельность соединительнотканных элементов. Она возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки или является врожденной аномалией развития. Обычно аневризматическое выпячивание небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Клинически аневризма может быть заподозрена по наличию щелчков в сердце, аналогичных таковым при пролапсе митрального клапана. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса. Уточнить характер звуковых изменений в сердце позволяет эхокардиография. Аневризма подтверждается по наличию выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна (рис. 11). Дети с аневризмой межпредсердной перегородки предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла (D'Urbano M. с соавт.,1994).
митральный клапан допплерэхокардиография ультразвуковой
Рис.11. Аневризма межпредсердной перегородки, апикальная четырехкамерная позиция (собственное наблюдение).
Синдром Эванса-Ллоид-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце") Перейти на страницу: 1 2 3 4