IX. Дифференциальный диагноз
Необходимо повести дифференциальную диагностику с хроническим лейкозом.
Субстратом острого лейкоза являются молодые (бластные) клетки. А при хронических же лейкозах основным клеточным субстратом являются созревающие и зрелые клетки. Что подтверждается результатами стернального пунктата от 20.01.12 в котором было обнаружено 83,1% бластных форм. И данное исследование так же позволяет определить вариант лейкоза как миелобластный. Так же в пользу острого течения процесса говорит внезапное начало процесса. И отсутствие в ОАК крови за этот же период времени переходных форм.
XI. Этиология и патогенез
Этиология лейкозов окончательно не установлена. Вопрос об этиологии гемобластозов, как и других опухолей, сводится к определению наследственных и приобретенных условий, способствующих возникновению опухоли, с одной стороны, и к выяснению непосредственного события, запускающего одну клетку в безграничную пролиферацию,- с другой.
В группе лейкозов человека встречаются опухоли, закономерно возникающие под влиянием очевидных мутагенов.
В настоящее время установлены факторы, способствующие развитию острых лейкозов:
. Ионизирующая радиация.
Анализ радиационных причин возникновения лейкозов показал, что существует отчетливая зависимость частоты острых лейкозов от дозы воздействия ионизирующей радиации. Доказана возможность прямого участия радиационного повреждения хромосом в развитии опухоли, так как клетки, составляющие субстрат опухоли, имели специфические радиационные повреждения. Вместе с тем обнаружена связь частоты индуцируемых лейкозов и возраста облучавшихся: острый лимфобластный лейкоз возникает под влиянием радиации у лиц моложе 19 лет, миелобластный - преимущественно у облученных в возрасте 30-44 лет.
. Химические мутагены.
В последнее время стали накапливаться факты, подтверждающие роль химических веществ в развитии острых лейкозов. К перечню таких мутагенов относят: бензол, органические растворители, лаки, краски, пестициды, полициклические углеводороды. Возможна причастность к развитию острых лейкозов лекарственных препаратов: мелфалан, азатиоприн, лейкеран (хлорбутин), метотрексат, циклофосфан; единичные сообщения касаются миелосана (милерана). Наряду с этими препаратами цитостатического направления, используемыми в качестве иммунодепрессантов, препаратом, индуцирующим развитие острого миелобластного лейкоза, оказался и левомицетин. Существуют отдельные описания острых лейкозов у лиц, длительно применявших терапию бутадионом, который обладает некоторым миелотоксическим действием.
. Онкогенные вирусы.
В процессе экспериментального исследования этой проблемы были выделены вирусные онкогены-гены, способные заставлять клетку непрерывно пролиферировать после встраивания в ее геном. Идентичность вирусных онкогенов клеточным онкогенам, найденным в опухолевых клетках, (в т.ч. лейкозных) животных и человека, дает основание предполагать, с одной стороны, связь онкогенов с опухолевым ростом, с другой-связь некоторых вирусов с лейкозогенезом. Среди таких вирусов выделяют вирус Эбштейна-Барр в качестве фактора, оказывающегося провокатором повышенной пролиферации клеток, в условиях которой они повышенно мутируют, и в них, вследствие высокой мутабельности, но не под действием вируса, возникают специфические мутации, приводящие к развитию патологического клона.
Как мутаген вирус не является специфическим этиологическим фактором. В пользу вирусной природы лейкозов человека приводятся случаи так называемого горизонтального распространения лейкозов в отдельных семьях, когда лейкозами заболевают некровные родственники или соседи.
Роль вирусов обсуждается при рецидиве лейкоза из донорских клеток трансплантированного костного мозга у больных острым лейкозом. Поскольку сохраняется форма лейкоза и тип хромосомной перестройки, то, вероятно, речь идет о переносе ДНК лейкозной клетки (трансформирующего гена) в геном донорской клетки.
. Наследственность.
В семьях лиц, больных острым лейкозом, риск развития заболевания повышается в 3-4 раза. При наличии острого лейкоза у одного из монозиготных близнецов вероятность заболевания другого составляет 25%. Особый интерес представляют наследственные заболевания с дефектами хромосом: болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера или с их повышенной ломкостью: синдром Фанкони. Таким образом, к острому лейкозу ведут наследственные заболевания, сопровождающиеся нестабильностью генома. При болезни Дауна вероятность развития лейкоза увеличивается в 10-20 раз. Перейти на страницу: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10